Деформирующая остеодистрофия

Синонимы : Paget болезнь, деформирующий остеит. Описана Paget в 1889 г. как семейное наследственное заболевание. Передается по доминантному типу, некоторые (Mckusick, 1969, 1972) утверждают, что это заболевание сцеплено с полом, болеют обычно мужчины. Возникает у людей старше 40-60 лет.

Симптомы . Течение болезни постепенное, болезнь начинается в виде дистрофического процесса в костях, при котором над процессами резорбции превалируют процессы аппозиции кости. Заболевание в начальных стадиях протекает бессимптомно и часто является рентгенологической находкой. С течением времени череп и конечности утолщаются, появляется боль, деформации, ограничение движений в суставах, искривление бедра и голени выпуклостью кнаружи, плеча - выпуклостью кнутри. Вторично развивается кифоз, кифосколиоз, изменяется походка.

Рентгенологически выявляется разволокнение кортикального слоя трубчатых костей, исчезновение костномозговой полости. Поражаются обычно все трубчатые кости. Они имеют бесструктурный рисунок с характерными пятнистыми уплотнениями, напоминающими хлопья ваты или клочки шерсти с участками склероза и остеопороза. При этом заболевании поражаются и другие органы и системы: центральная нервная система, снижение слуха, что может быть связано со сдавлением черепно-мозгового нерва. Болезнь прогрессирует до конца жизни. Возможна малигнизация.

Лечение симптоматическое, деформации устраняются хирургическим путем, с помощью корригирующих остеотомии.

Прогноз неблагоприятный.

------------------------------
А. А. Корж, Е. П. Меженина, А. Г. Печерский, В. Г. Рынденко. Справочник по травматологии и ортопедии/ Под ред. А.А. Коржа и Е. П. Межениной. - Киев: Здоров'я, 1980. - с. 216
------------------------------