Цироз печінки -

дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, котра веде до утворення структурно аномальних вузлів. Найважливішою ознакою, котра відрізняє цироз печінки від хронічного гепатиту, є вузлова трансформація печінки. Вузли циротичної печінки не мають нормальної долькової структури і оточені фіброзною тканиною. Вони можуть містити аномально розташовані портальні тракти і еферентні вени і не є істинно регенеративними, тому що відновлення нормальної перенхіми печінки не відбувається.
Цироз печінки є поліетіологічним захворюванням: визнається роль вірусного гепатиту (В, С, Д), алкоголю, генетично обумовлених порушень обміну речовин (недостатність альфа - 1 - антитрипсину, галактоземія, гемохроматоз, гепаторетикулярна дегенерація, глікогеноз), застійної серцевої недостатності, захворювань жовчевих шляхів, токсичність деяких медикаментів.
Патогенез цирозу печінки характеризується наявністю механізму самопрогресування. Початковим моментом патологічного процесу є некроз гепатоцитів, який стимулює регенерацію клітин печінки у вигляді концентричного збільшення збереженої ділянки паренхіми, що веде до утворення псевдодольок. Крім того, некроз гепатоцитів є однією з основних причин запальної реакції, котра сприяє перицелюлярному фіброзові і стисканню сполучною тканиною венозних судин. Порушення гемодинаміки, в свою чергу, веде до нових некрозів і процес набуває характеру ланцюгової реакції, в якій дія первинного етіологічного фактора вже не має значення.
Класифікація цирозів печінки. У практичній медицині найчастіше використовуються клініко - морфологічна класифікація (Гавана, 1956):
За морфологією: портальний, постнекротичний, змішаний, біліарний.
За етіологією: вірусний гепатит, алкоголь, інші інтоксикації, аліментарний дисбаланс, ендокринні і метаболічні порушення, недостатність кровообігу в печінці, обтурація, інфекція в печінці.
За клінічним перебігом: прогресуючий, стабільний, регресуючий.
Фаза: активна, неактивна.
За стадією хвороби: початкова, сформованого цирозу, дистрофічна.
За функцією печінкових клітин: компенсована, декомпенсована, гепатоцелюлярна недостатність.
За станом портального кровообігу: внутрішньопечінковий, змішаний блок.
Гіперспленізм: є, нема.
Крім того, існує ще морфологічна класифікація цирозів печінки (Акапулько, Мексіка,
1974), яка поділяє цирози на крупновузловий (макронодулярний), дрібновузловий (мікроно-
дулярний) і змішаний.
Клінічні прояви цирозу печінки залежать від стадії цирозу, його активності і ступеня порушення функції печінки.
Характерними скаргами на початкових стадіях цирозу печінки є здуття живота, відчуття важкості та біль у верхній половині живота, схуднення, астенізація. При об'єктивному дослідженні знаходять збільшену щільну печінку, іноді - збільшену селезінку. Асцит буває рідко.
В стадії розгорнутих клінічних проявів відмічаються синдроми: астеновегетативний, диспептичний, гепатомегалічний, холестатичний, геморагічний, гіперспленізму, цитолітичний, печінково - клітинної недостатності, мальабсорбції.
Для всіх клінічних форм цирозу печінки характерним є синдром портальної гіпертензії. Він проявляється метеоризмом, болями в епігастрії, відчуттям важкості у правому підребер'ї (спленомегалія), асцитом, варикозним розширенням вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, розширенням вен черевної стінки ("голова медузи").
Діагностичне значення мають також "малі ознаки" цирозу: телеангіектазії, гінекомастія, "печінкові долоні", контрактура Дюпюітрена, відсутність оволосіння на грудній клітці та пахових ділянках.
Цироз печінки має прогресуючий перебіг, однак термін формування цирозів різної етіології коливається від декількох місяців до 10-15 років. Його перебіг визначається активністю патологічного процесу, вираженістю печінково-клітинної недостатністі, розвитком портальної гіпертензії.
Диференціальна діагностика цирозу печінки проводиться з раком печінки, констріктивним перикардитом, альвеолярним ехінококозом, амілоїдозом печінки.
До ускладнень цирозу печінки належать:
а) кровотечі з варікозно розширених вен (стравоходу);
б) печінкова енцефалопатія;
в) трансформація у рак;
г) тромбоз ворітної вени;
д) гепаторенальний синдром.
Лікування цирозу печінки будується за таким же принципом, як і лікування хронічного гепатиту. Режим повинен бути ощадним, забороняються фізичні і психічні перевантаження. Хворим з вираженою активністю і декомпенсацією процесу рекомендується ліжковий режим.
Дієта - стіл № 5 (за Певзнером). При розвитку енцефалопатії обмежують білок, при асциті - кухонну сіль.
Етіологічне лікування цирозу печінки можливе лише на ранніх стадіях деяких його форм (алкогольний, "застійний", зрідка вірусний) - припинення вживання алкоголю, лікування серцевої патології, противірусна терапія. При тривало існуючому цирозі печінки етіологічне лікування неефективне. Для покращення метаболізму гепатоцитів застосовують вітамінотерапію, рибоксин, ліпоєву кислоту, есенціале, кокарбоксилазу, вітамін Е, кобамамід.
Для патогенетичного лікування застосовуються глюкокортикоїди та імунодепресанти. Вони призначаються тільки з урахуванням ступеня активності цирозу. Хворим з компенсованим, або субкомпенсованим неактивним, або з мінімальною активністю цирозу печінки глюкокортикоїди та імунодепресанти не призначаються. Також протипоказані вони при декомпенсованому цирозі печінки, особливо в термінальній стадії. Для лікування призначають преднізолон у дозі від 20 до 60 мг/добу в залежності від форми цирозу. Тривалість курсу лікування - від 3 місяців до кількох років на підтримуючій дозі (7,5-10 мг). Разом з преднізолоном застосовують азатіопрін (імуран) у добовій дозі 100-150 мг, знижуючи її до підтримуючої дози (12,5 мг).
Для зменшення синтезу сполучної тканини у печінці призначається колхіцин.
При асциті застосовують сечогінні ( верошпірон, фуросемід, урегіт), а також білкові препарати - нативну плазму і 20 % розчин альбуміну. При неефективності - абдомінальний парацентез.
Для лікування проявів холестазу рекомендується холестирамін, білігнін, сорбенти, антигістамінні препарати.